影像重构：典型无脑回畸形

出头回来脊柱，又称平滑脑，其形成原因是由于神经元脊柱脊柱为小脑皮层表面神经元脊柱障碍，使神经元在小脑皮质中异最常积聚，被称作甲状腺肿，并加剧出头回来脊柱。其中完全性脑回来缺如者，小脑表面平滑，称出头回来脊柱；而不完全性脑回来缺如，仅表现为脑回来数目减缓，但是体积增加，称巨脑回来脊柱。

后文为一典型的出头回来脊柱病例，由 Amro 麻省理工学院提供，发布在 radiopaedia 博客上。

基本家族史

3 个月婴儿，会有全身强直阵挛性中风心脏病和成年期过长。自为 CT 及 MRI 颅脑的测试如下。

平面图 1 颅脑 CT 检查：以完整的侧裂结构为界，颅脑排列成「半透明的集」发生变化，侧腹腔不断扩大，额叶脑回来硬化，脑干出头回来结果显示

平面图 2 颅脑 MRI-T2WI

平面图 3 颅脑 MRI-T1WI

平面图 4 颅脑 MRI-T2FLAIR

平面图 5 颅脑冠状位 MRI-T2WI

MRI 结果结果显示

颅脑仅见少数较浅的脑沟，皮质轻微硬化，范围 12~20 mm（正最常 3~4 mm），并可见凝在的皮质下囊肿形成。

诊断

出头回来脊柱

检查和表现

CT 和 MRI 外能结果显示小脑皮层表面光滑，脑沟缺如，仅存数个宽阔、低矮、粗大的脑回来。脑灰质硬化，小脑皮质变厚，灰小脑皮质界线面异最常平滑，无小脑皮质向灰质内突出。岛叶缺。腹腔壁由于存有异最常灰质，可排列成肌肉组织的集外形。出头回来脊柱最常会有透明坐椅凸，腹腔不断扩大，蛛网膜下凸轻微增宽等异最常发生变化。小脑后侧裂轻微增宽、变浅，致小脑排列成「半透明的集」外形。

临床表现

最最常用类型出头回来脊柱，新生儿在刚出生时通常表现正最常。大多数患者在 1 岁至少住院，在新生儿期可见喂食十分困难、肌刚性低下和异最常弓形双手；稍晚可见群众运动成年期过长；最最常用的症状则是中风心脏病。

预后

出头回来脊柱不应治愈，出头回来脊柱综合征的新生儿一般具有高发病率，较轻型出头回来脊柱新生儿群众运动和认知功能较佳，生存时间相比之下较宽。

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总编： 刘芳